가와사키병이란?

건강 이야기-Health story
2020. 3. 22. 20:24

가와사키병이란?

가와사키병이라고 들어보셨나요? 저는 일의 특성 때문에 생각보다 많이 접해서 익숙한 질환이지만 모르는 사람이 들었을 때는 상당히 생소할 수 있는 이름이라고 생각해요. 가와사키라 하면 일본어 같은 느낌도 나는데 이 질환이 일본의 의사 가와사키 토미사쿠가 1961년 1월 도쿄의 적십자 병원에서 발열과 발진이 있는 4세 아이를 통해 처음 보고되었기 때문에 이름을 따서 가와사키병으로 불리고 있답니다. 이름만 들어서는 도저히 무슨 병인지 감이 오지 않은데 생각보다 많은 아이들에게 노출되어 있는 가와사키병에 대해 알아볼까요?

정의

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당 수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있어요.

증상

가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열,사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, 나이가 어린 영아의 경우 BCG 접종 부위에 벌겋게 부어오르는 발적이 나타날 수 있어요. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 전형적인 임상 증상이 있으면서 열이 지속되어 병원을 찾는 경우가 대부분이에요.

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기에요.

원인

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도입니다.

검사

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP(염증수치) 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있습니다. 소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사에요. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 합니다. 관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 됩니다. 그래서 심장초음파 시설이 갖춰져 있고 소아 심장 전문의가 있는 병원에서 진단과 치료가 이루어 지고 있어요.

치료

초기(급성기) 환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법(주사)과 고용량의 아스피린 치료(먹는약)가 행해져야 합니다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 가장 이상적이에요. 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 됩니다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술, 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있습니다.

예방법, 생활가이드

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심할만한 증상이 있다면 곧바로 병원을 가서 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증을 줄이고 예방하는 방법입니다. 관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없어요. 그러나, 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어서 담당 전문의와 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요합니다.

Q&A

Q. 가와사키병의 치료기간은 얼마나 되나요?
A. 정맥 주사로 면역글로블린 치료를 12시간 하고 동시에 아스피린 복용을 시작하여 관상동맥의 이상이 없는 경우 2개월간 유지합니다. 그러나 관상동맥이 늘어나 있는 경우 관상동맥이 정상화 될때 까지 아스피린 혹은 항응고제를 복용합니다.

Q. 성홍열과 가와사키병은 어떻게 다른가요?
A. 두 질환 다 열이 나고 발진이 생기고 입술이나 혀가 빨갛게 나타나는 등 비슷한 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 성홍열은 세균 감염에 의해 발생하게 되고 가와사키는 면역에 의한 전신 혈관 염증이며 특히 관상동맥을 침범하게 됩니다. 치료는 성홍열은 항생제로 치료를 하고 가와사키는 면역 글로블린과 아스피린을 투여하게 됩니다.

Q. 가와사키병으로 퇴원 후 주의해야 할 점은?
A. 저용량 아스피린을 퇴원 후에도 주기적으로 복용해야 해서 출혈의 위험성이 있기때문에 코피가 멈추지 않는다든지 출혈이 지속되면 병원을 방문해주셔야 합니다. 또 면역글로불린 투여 후에 11개월 동안은 생백신 예방접종(MMR,수두)은 연기해야 해요. 고용량 면역글로불린이 약화시킨 생백신이 복제를 억제하므로 면역이 떨어질 수 있으므로 예방접종의 높은 면역력을 기대하기 어렵습니다. 그러므로, 심장합병증의 유무에 상관없이 발병 이후 일정 기간이 지나면 모든 예방접종을 스케줄대로 진행하시면 됩니다.

오늘은 가와사키병에 대해서 알아보았는데 너무 무서운 내용만 잔뜩 들어있어서 제 글을 읽고 나서 더 무서운 병이라고 생각하실수 있는데 그만큼 조기발견이 중요한 병이에요. 그래서 임상증상에 대한 내용을 자세히 적어봤어요. 내 아이가 열이 생각보다 오래가거나 특징적인 임상 증상이 의심되면 망설이지 말고 병원을 가시길 추천해 드려요. 치료가 늦어지면 아이에겐 치명적일 수 있으니까요. 이 세상에 아픈 아이들이 없기를 기도하면서 글 마무리 할게요. 제 글이 조금이라도 도움되셨다면 공감과 구독부탁드려요. 그럼 안뇨오오오옹.